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同协不愧是全国排名第一的医院。朱敏华在接到电话之后,很快就和本院的NKT研究组取得了联系。在经过两个来回的资料传递后,同协的实验组干净利落的表达了“同意唐敏入组治疗”的意见。

进入实验组治疗,还有一个特殊的优势——入组的实验者不需要为治疗付费。这一点对唐敏全家来说,都是一个好消息。

在把唐敏送出宁远之前,孙立恩他们还有一个重要的工作需要完成。那就是对唐敏的AQP4蛋白表达不足综合症的第二次治疗。

根据这段时间的观察,孙立恩等人基本可以明确,唐敏的治疗效果相当稳定。从目前的结果来看,接受了第一次治疗后,病情再次进展到需要治疗介入的程度大概需要五年左右。这个治疗效果是出乎所有人的预料的。在得出这个结论之后,孙立恩愣了好一阵子,然后又和袁平安重新算了一遍。最后,两人才惊讶的发现——估算并没有出问题,他们计算的数值是正确的。

“这个恶化的速度不对劲吧?如果不干预的话,她不是应该七年左右就发病了么?”袁平安对此颇为不解。唐敏今年七岁就发病,这也就意味着她从出生那一刻开始,脑内的占位水肿区域就开始慢慢变大。可治疗一次之后,病情进展就变慢了……这个结果让他有些想不明白。

“颅内胶质瘤会导致周围组织的AQP4蛋白表达增多。”孙立恩解释道。“这从另一个侧面证明了我们的判断是正确的——她确实得的是胶质瘤。肿瘤出现之后,提升了周围区域的AQP4蛋白表达。但提升的幅度不足以支撑肿瘤继续生长和侵入其他脑组织,然后肿瘤就被吸收了。但被吸收了之后,肿瘤带来的AQP4蛋白表达增多并没有马上跟着消失——它们仍然继续高表达了一段时间。”

肿瘤为周围区域带来了AQP4蛋白高表达,然后又渐渐自己分崩离析。就像是个做好事不留名的热心群众——虽然这个热心群众本质上是个杀人不眨眼的变态杀人狂。但它确实为唐敏的原发症状带来了好的影响。

“按照原定计划,今天下午就给她摘管。”孙立恩做出了最后决定,“让有容在摘掉侧脑室引流管之后就结束手术——麻醉影响下,她的胃肠道蠕动功能受限,不利于磷酸化终止。正式治疗还是等她康复两天再说。”

孙立恩现在是组长,同时也是唐敏的主管医生。他的决定只要没有什么原则上的问题,组内的其他医生们根本不会反对。

在决定完了唐敏的治疗过程后,孙立恩又开始挠起了头发。这次让他发愁的,则是另一位患者鲁春雨。

“鲁春雨的治疗你打算怎么办?”袁平安也换到了第二份病例,他伸了个懒腰,然后用笔敲着病例封面道,“引流手术已经过去两周了,她的胆红素还是在上升。”

“我上午给肝胆外打过电话了,赵主任也觉得莫名其妙。”孙立恩扭了扭有些僵硬的脖子无奈道,“他把话撂下了,要是连这么简单的引流手术他都能失手,明天他就去找院长打辞职报告。”

“不至于吧……”袁平安瞪大了眼睛,“手术复发症和后遗症总是存在的,就算有什么问题,也不能说是赵主任自己失手啊。”

孙立恩翻了个白眼,“这叫修辞手法,修辞手法你懂不懂?”他算是发现了,袁平安最近和徐有容在一起混的挺热络,结果原本还在及格线以上的情商肉眼可见的下降。现在都快听不出玩笑话了。

“……哦。”袁平安眨巴眨巴眼睛,有些生硬的把话题转了回来,“接下来怎么办?她这个胆红素已经到140微摩尔了,必须得处理一下才行。”

“这我也没什么好办法。”说起这个病人,孙立恩也觉得有点头疼。“给她上熊去氧胆酸吧,跟肝胆外联系一下,让他们再做个造影看看,是不是引流管有堵塞。”

在免疫学方面,十个孙立恩的腰捆在一起,也不如帕斯卡尔博士的一根头发丝粗。但拥有着细溜腰身的孙立恩却难以自制的起了一些奇怪的念头——老帕的诊断真的没问题么?

以袁平安找到的资料,再配合上孙立恩自己的学习来看,AIH+PBC重叠综合征是一种比较容易出现在AIH患者身上的病变。这个比例还不算太低。AIH患者以肝细胞损害为主,而鲁春雨身上的病变出现了胆管损害。因此,AIH+PBC的重叠综合征诊断并没有错误。

可按照相关报告对患者进行治疗,却没有得到预料中的效果。这就让孙立恩有些不解了。胆汁引流并没有得到预期中的效果,当然,这可能是因为个体差异。但患有PBC的患者一旦出现了胃底静脉曲张后,三年存活率仅为58%。如果胆汁引流没有效果,那接下来应该怎么办?无视消化道溃疡大出血的风险,强行进行激素治疗?还是干脆就宣布“我也没办法”,然后把鲁春雨放到肝移植名单等待列表上完事儿?

孙立恩不知道该怎么办,但他还是想做点什么。所以,他为病人开出了熊去氧胆酸治疗的方案。

熊去氧胆酸,Ursodeoxycholic(UDCA)是一种应用于原发性胆汁性肝硬化(PBC)的药物。但根据最近的研究显示,熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化的疗效和疾病进展密切相关。在PBC的早期,患者对UDCA的反应普遍比较好。但到了III-IV期的时候,就算大剂量使用UDCA,也不能改善患者的症状和肝脏功能。可以说,这是一种仅能用于早期PBC的特效药物。

鲁春雨目前已经出现了门脉高压和胃底静脉曲张的症状。这就意味着她的PBC已经发展到了三期的进行性纤维化期和第四期的肝硬化期之间。这个分期已经属于中后期,理论上来说UDCA对她的治疗并不会有什么效果。

可孙立恩也确实拿不出什么好办法来应对了。他的目的也很简单,UDCA是一种具有膜稳定性和抗凋亡的细胞保护类药物。同时还能够减少PBC患者肝细胞膜和胞浆中组织相融复合体的表达率。它有一定保护肝细胞的作用。

就UDCA算不能改善症状,但至少还能保护一下肝脏,让疾病进展放缓一下吧?孙立恩抱着这样的态度,开出了熊去氧胆酸,并且决定让肝胆外科再查一次患者的胆道。

但愿是引流管道扭曲阻塞了。孙立恩心里这么祈祷着,然后又犯起了难——这要是真的堵塞了,赵主任应该不至于死心眼到真的辞职吧?

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