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“第二,病人的眼球,基本固定在正中位,眼球的上下左右活动都受限。这个体征,很能说明,病人为什么看不清楚正前方之外的东西。”

“病人的瞳孔比较小,光反射存在,辐辏反射障碍,doll`s eyes(玩偶眼)征很明显,刚才,张医生应该看到了。”

“嗯,嗯,确实是很典型。”张茵赶紧回答。这样的体征,张茵只在书上看过,这是她第一次在病人身上看到,既兴奋、激动,又感到十分震撼:“为什么我们都没有注意这个体征呢?”

“再往下看,病人的咽反射是好的,软腭运动是好的,下颌反射是非常活跃的,掌颌反射也是阳性的。为什么会这样,我一会再解释。”

“在四肢和躯干方面。病人头颈部的肌张力特别高,头部转动显得比较困难。四肢的肌张力也呈‘铅管样’增高(一种用力弯曲铅管时的感觉),但增高并不明显。这一点,与帕金森病的患者有着比较明显的区别。”

林琳就像剥洋葱一样,一层一层地往里剥,大家越听,越感到兴奋,也越感到迷茫。他们都觉得,林琳很神奇,能查出这么多典型的体征。

他们也感到很好奇,这些体征,究竟指向哪一个疾病呢?

办公室里,非常安静,除了摄影师轻轻移动脚步的声音,便只剩下林琳那浑厚的男低音了。

“与此同时,病人的锥体束征很明显,四肢的腱反射很活跃,病理征阳性。这一点,在帕金森病病人的身上,极为少见。”

“还有,病人的双手的强握反射是阳性的。这个体征,指向性也很强,相信在坐的各位,都明白这个体征,指向哪个部位的损害。”

“好,以上是体查的发现。下面,我们来看看入院后所有的检查,看看有没有特别的发现。”林琳知道,这相当于教学查房,所以,使用的语气,有着引导的性质。

“病人入院后,血液生化检查未见异常,三大常规也没有异常。我们来看看病人的影像学检查。”

“病人入院后,做了头部磁共振检查,磁共振的报告我看了,他们发一个轻度脑萎缩的报告,我感觉,这个报告,比较笼统了一些。来,大家一起看看病人头部磁共振的表现。”

林琳拿起一支笔,指着插在身边的读片灯上的头部磁共振照片。

“这个病人确实存在脑萎缩,不过,这个病人的脑萎缩分布,很有特点。大家看,这是额叶,相对与其他脑叶,额叶的萎缩,是比较明显的。”

“嗯,大家看看这个地方,这是第三脑室的后部,是不是比正常人的要大一些?”大家听罢,频频点头。

“为什么我要说它呢?其实,第三脑室后部的扩大,意味着,病人的中脑和脑桥的萎缩。我为什么不直接说中脑和脑桥萎缩呢?因为报告没有提到这一点。”

“中脑和脑桥的萎缩,通过第三脑室后部的扩大,间接地反应了出来。这一点,对我们解释病人的体征很重要。”

“厉害,太厉害了。”韩斌忍不住说了一句。所有医生的眼中,特别是张茵的眼中,放出异样的光芒。

“好,说了这么多,我来说说这个病人的定位诊断,也就是病人的病变,究竟损害到脑的什么部位。”因为周先生在听,林琳尽量说得通俗易懂一些。

“大家刚才听我说了这么多的症状和体征,也看了脑部磁共振的改变,想必已经明白,这个病人损害的部位,局限在脑部,但是,损害的点比较分散。”

“额叶的损害,导致病人出现智能的障碍,记忆力的下降,性格的改变,还有,强握反射阳性。所以,病人有额叶的损害,既有症状和体征的支持,也有影像学的支持。”

“中脑和脑桥的萎缩,可以解释病人眼球活动的障碍,可以解释病人的假性球麻痹,可以解释病人的锥体束征阳性。”

“还有一个我们无法看到,但可能存在的损害,就是中脑附近的红核-黑质-蓝斑系统。这个系统,与多巴胺的分泌息息相关。病人的头颈部和躯干的肌张力增高,是否与这些有关,我现在也只能根据病人的症状和体征,进行推测。”

“好,我归纳一下,这个病人的定位诊断,是脑部多部位,多系统的损害。”

“至于定性诊断,我认为,这位病人患的是一种非常少见的神经系统疾病,叫进行性核上性麻痹,英文简称为pSp。”

“这个疾病的特点是,发病年龄一般在51岁到60之间,以男性为多见。如果符合下面5条标准中的两条,就可以下诊断了。”

“这5条标准包括,1.对称性运动不能或强直,近端重于远端;2.假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难,但咽反射正常);3.颈部体位异常,尤其颈呈后仰状;4.额叶综合征(智力迟钝,强握和摸索动作);5.对左旋多巴治疗反应欠佳,或无反应性parkinson综合征。”

“按照这个标准,这个病人是完全符合的,所以,我对这个病人的定性诊断就是pSp。”

“这个疾病的病因,目前还不清楚,有人说与慢病毒有关,比如与cJd类的疾病有关,但我并不认可这个说法。”

“下一步的检查,建议做一个动态脑电图,看看有没有弥漫性的,没有特异性的慢波活动,这也是这个疾病的特点之一。”

“另外,如果周先生同意,可以做腰穿取脑脊液检查。大概有三分之一的这种病人,脑脊液的蛋白是偏高的。”

“至于治疗,到目前为止,全世界也没有特别的治疗方法,可以考虑采取针对帕金森病的治疗方法进行治疗,但疗效一般不好。”

“这是我对这个病人的分析,不一定对,请各位多多指正。”林琳说到这,赶紧刹住了。

林琳的话音刚落,一阵密集、低沉的掌声响起,掌声中,还夹杂着喝彩声。看得出,大家都被林琳精彩的分析征服了。

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